Η σπάνια διαταραχή που κάνει τους ανθρώπους να μην νιώθουν φόβο

Το να νιώθεις φόβο είναι μια εξελικτική τακτική επιβίωσης. Ένας μικρός αριθμός ανθρώπων πάσχει από μια σπάνια πάθηση που τους κάνει να μην φοβούνται τίποτα. Πώς είναι μια ζωή χωρίς φόβο;

Φανταστείτε να πηδάτε από ένα αεροπλάνο και να μην νιώθετε τίποτα. Καμία έκρηξη αδρεναλίνης, ούτε επιτάχυνση του καρδιακού παλμού.

Αυτή είναι η πραγματικότητα για τον Jordy Cernik, έναν Βρετανό άνδρα στον οποίο αφαιρέθηκαν τα επινεφρίδια για να μειωθεί το άγχος που προκαλούσε το σύνδρομο Cushing – μια σπάνια ασθένεια που εμφανίζεται όταν τα επινεφρίδια παράγουν υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, μιας ορμόνης του στρες.

Η θεραπεία λειτούργησε λίγο παραπάνω από το αναμενόμενο. Ο Jordy σταμάτησε να αισθάνεται άγχος, αλλά κάτι δεν πήγαινε καλά. Σε ένα ταξίδι στο Disneyland το 2012, ανέβηκε σε ένα τρενάκι και συνειδητοποίησε ότι δεν ένιωθε κανένα φόβο. Στη συνέχεια, έκανε ελεύθερη πτώση από αεροπλάνο, κατέβηκε με zip-line από τη γέφυρα Tyne στο Newcastle και κατέβηκε με σχοινί από το Shard στο Λονδίνο – όλα αυτά χωρίς να αισθανθεί την παραμικρή αύξηση του σφυγμού του.

Η εμπειρία του Cernik είναι σπάνια, αλλά όχι μοναδική. Μπορεί να ακούγεται οικεία σε όσους ζουν με τη νόσο Urbach-Wiethe (γνωστή και ως λιποειδής πρωτεϊνώδης νόσος), μια γενετική πάθηση τόσο σπάνια που μόνο περίπου 400 άτομα έχουν διαγνωστεί με αυτήν.

Μια διάσημη ασθενής του Urbach-Wieth, γνωστή ως SM, αποτελεί αντικείμενο επιστημονικών μελετών στο Πανεπιστήμιο της Αϊόβα στις ΗΠΑ από τα μέσα της δεκαετίας του 1980. Στις αρχές της δεκαετίας του 2000, ο Justin Feinstein ήταν μεταπτυχιακός φοιτητής όταν εντάχθηκε στην ομάδα και άρχισε να αναζητά τρόπους για να τρομάξει την SM.

«Της δείξαμε όλες τις ταινίες τρόμου που μπορούσαμε να βρούμε», λέει ο Φάινστιν, ο οποίος σήμερα είναι κλινικός νευροψυχολόγος στο Float Research Collective, το οποίο προωθεί τη θεραπεία Floatation-Reduced Environmental Stimulation Therapy (Rest) ως θεραπεία για τον πόνο, το άγχος, το στρες και συναφείς παθήσεις.

Ωστόσο, ούτε το Blair Witch Project, ούτε το Arachnophobia, ούτε το The Shining, ούτε το Silence of the Lambs της προκάλεσαν κανένα φόβο. Ακόμη και μια ξενάγηση στο Waverley Hills Sanatorium, ένα τρομακτικό στοιχειωμένο σπίτι, δεν είχε κανένα αποτέλεσμα.

«Την εκθέσαμε σε πραγματικές απειλές, όπως φίδια και αράχνες. Όμως, όχι μόνο δεν έδειξε κανένα φόβο, αλλά δεν μπόρεσε να αντισταθεί στον πειρασμό να τα πλησιάσει», λέει ο Feinstein. «Είχε μια σχεδόν ακατανίκητη περιέργεια να αγγίξει και να αλληλεπιδράσει με τα διάφορα πλάσματα».

Η νόσος Urbach-Wiethe προκαλείται από μια μεμονωμένη μετάλλαξη στο γονίδιο ECM1, που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 1. Το ECM1 είναι μία από τις πολλές πρωτεΐνες που είναι ζωτικής σημασίας για τη διατήρηση της εξωκυτταρικής μήτρας (ECM), ενός υποστηρικτικού δικτύου που συγκρατεί τα κύτταρα και τους ιστούς στη θέση τους.

Όταν το ECM1 υποστεί βλάβη, το ασβέστιο και το κολλαγόνο αρχίζουν να συσσωρεύονται, προκαλώντας τον θάνατο των κυττάρων. Ένα μέρος του σώματος που φαίνεται να είναι ιδιαίτερα ευάλωτο σε αυτή τη διαδικασία είναι η αμυγδαλή, μια περιοχή του εγκεφάλου σε σχήμα αμυγδάλου που από καιρό θεωρείται ότι παίζει ρόλο στην επεξεργασία του φόβου.

Στην περίπτωση της SM, σταμάτησε να νιώθει φόβο όταν η νόσος Urbach-Wiethe κατέστρεψε την αμυγδαλή της.

«Το αξιοσημείωτο είναι ότι αυτό αφορά συγκεκριμένα τον φόβο – η ικανότητά της να επεξεργάζεται άλλα είδη συναισθημάτων παραμένει σχεδόν ανέπαφη, είτε πρόκειται για ευτυχία, θυμό ή λύπη», λέει ο Feinstein.

Διαφορετικοί τύποι φόβου

Ωστόσο, η ιστορία είναι στην πραγματικότητα πιο περίπλοκη από αυτό. Αποδεικνύεται ότι η αμυγδαλή μπορεί να παίζει μεγαλύτερο ρόλο σε ορισμένους τύπους φόβου από ό,τι σε άλλους. Για παράδειγμα, φαίνεται να είναι κρίσιμη για τον φόβο. Πειράματα με τρωκτικά δείχνουν ότι τα ζώα που υφίστανται ηλεκτροσόκ αμέσως μετά από έναν θόρυβο μαθαίνουν να παραμένουν ακίνητα όταν ακούνε μόνο τον θόρυβο.

Ωστόσο, ενώ η SM γνωρίζει ότι δεν πρέπει να αγγίζει ένα καυτό τηγάνι που μόλις βγήκε από το φούρνο, δεν μπορεί να υποστεί συναισθηματική προετοιμασία – δηλαδή, δεν αισθάνεται ταχυπαλμία και έκρηξη αδρεναλίνης όταν εκτίθεται σε ερεθίσματα που έχουν προηγουμένως συσχετιστεί με πόνο. Η SM είναι επίσης ανίκανη να αναγνωρίσει τις εκφράσεις φόβου στα πρόσωπα των άλλων, αν και μπορεί να διακρίνει εκφράσεις χαράς και θλίψης.

Είναι επίσης εξαιρετικά κοινωνική και ομαδική, αλλά ταυτόχρονα έχει δυσκολία να αναγνωρίζει και να αποφεύγει επικίνδυνες καταστάσεις, γεγονός που την έχει οδηγήσει να απειληθεί με μαχαίρι και όπλο σε περισσότερες από μία περιπτώσεις.

«Έχει την τάση να πλησιάζει άτομα που θα έπρεπε να αποφεύγει και έχει μπλέξει σε αρκετούς μπελάδες, λόγω της αδυναμίας της να αντιληφθεί την αξιοπιστία των ατόμων», λέει ο Feinstein.

Σε μια μελέτη, οι ερευνητές ζήτησαν από έναν άγνωστο να πλησιάσει την SM, η οποία υπέδειξε την απόσταση στην οποία ένιωθε πιο άνετα. Η προτιμώμενη απόσταση της ήταν 0,34 μ. (1,1 πόδια), που ήταν σχεδόν η μισή από αυτή των άλλων εθελοντών, υποδηλώνοντας ότι νιώθει ασυνήθιστα άνετα με την παρουσία άλλων ανθρώπων στον προσωπικό της χώρο.

«Σε αυτή την περίπτωση, ο SM και άλλα άτομα με βλάβη στην αμυγδαλή θα έρθουν σε επαφή με σχετικά άγνωστους ερευνητές, κάτι που οι υγιείς συμμετέχοντες με άθικτη αμυγδαλή δεν θα έκαναν ποτέ», λέει ο Alexander Shackman, καθηγητής ψυχολογίας στο Πανεπιστήμιο του Maryland των ΗΠΑ.

Το εύρημα υποδηλώνει ότι η αμυγδαλή μπορεί να παίζει ρόλο στην οργάνωση του τρόπου με τον οποίο ανταποκρινόμαστε στον κοινωνικό κόσμο.

Όταν πρόκειται για εξωτερικές απειλές, η αμυγδαλή λειτουργεί σαν μαέστρος ορχήστρας, κατευθύνοντας τα άλλα μέρη του εγκεφάλου και του σώματος να παράγουν μια αντίδραση.

Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι τύποι φόβου που φαίνεται να εμφανίζονται ανεξάρτητα από την αμυγδαλή. Σε ένα πείραμα, ο Feinstein και οι συνεργάτες του ζήτησαν από την SM να εισπνεύσει διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο προκαλεί ένα αίσθημα φόβου και ασφυξίας σε ορισμένα άτομα. Οι επιστήμονες περίμεναν να αντιδράσει χωρίς φόβο, αλλά προς έκπληξή τους, πανικοβλήθηκε. Δύο άλλοι ασθενείς, επίσης με βλάβη στην αμυγδαλή τους, βίωσαν επίσης έντονο φόβο κατά τη διάρκεια του πειράματος.

«Στην περίπτωση της SM, προκάλεσε μια πλήρη κρίση πανικού», λέει ο Feinstein. «Ήταν ο πιο έντονος φόβος που είχε νιώσει ποτέ σε όλη την ενήλικη ζωή της».

Η ανακάλυψη αυτή οδήγησε τον Feinstein σε μια δεκαετή αναζήτηση της αλήθειας σχετικά με το ρόλο της αμυγδαλής στον φόβο. Αποδείχθηκε ότι στην πραγματικότητα υπάρχουν δύο διαφορετικές οδοί φόβου στον εγκέφαλο, ανάλογα με το αν η απειλή είναι εξωτερική ή εσωτερική.

Όσον αφορά τις εξωτερικές απειλές, η αμυγδαλή λειτουργεί σαν μαέστρος ορχήστρας, κατευθύνοντας τα άλλα μέρη του εγκεφάλου και του σώματος να αντιδράσουν. Πρώτα λαμβάνει πληροφορίες από τις περιοχές του εγκεφάλου που επεξεργάζονται την όραση, την όσφρηση, τη γεύση και την ακοή.

Εάν η αμυγδαλή ανιχνεύσει μια απειλή, όπως έναν διαρρήκτη, ένα φίδι ή μια αρκούδα που πλησιάζει, στέλνει μηνύματα στον υποθάλαμο, μια περιοχή ακριβώς πάνω από το πίσω μέρος του λαιμού. Ο υποθάλαμος επικοινωνεί στη συνέχεια με την υπόφυση, η οποία με τη σειρά της προκαλεί την έκκριση κορτιζόλης και αδρεναλίνης στην κυκλοφορία του αίματος από τα επινεφρίδια.

«Αυτό θα προκαλέσει αύξηση του καρδιακού ρυθμού, άνοδο της αρτηριακής πίεσης και όλα τα κλασικά συμπτώματα της αντίδρασης φόβου, όπως η πάλη ή η φυγή», λέει ο Feinstein.

Ωστόσο, όταν πρόκειται για εσωτερικές απειλές, όπως η ανίχνευση αυξημένων επιπέδων CO2 στο αίμα, ο εγκέφαλος διαχειρίζεται τα πράγματα με διαφορετικό τρόπο. Το σώμα ερμηνεύει το υψηλό CO2 ως σημάδι επικείμενης ασφυξίας, καθώς δεν υπάρχουν αισθητήρες οξυγόνου στον εγκέφαλο.

Η έρευνα του Feinstein έχει δείξει ότι είναι ο εγκεφαλικός στέλεχος, μια περιοχή που ρυθμίζει τις ασυνείδητες σωματικές λειτουργίες όπως η αναπνοή, που ανιχνεύει την αύξηση του CO2 και προκαλεί ένα αίσθημα πανικού. Η αμυγδαλή φρενάρει αυτή την αντίδραση, αποτρέποντας τον φόβο. Γι’ αυτό και ασθενείς όπως ο SM, στους οποίους λείπει η αμυγδαλή, έχουν μια τόσο υπερβολική αντίδραση. Ωστόσο, οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν ακόμα γιατί η αμυγδαλή συμπεριφέρεται με αυτόν τον τρόπο.

«Είναι ένα πολύ σημαντικό επιστημονικό αποτέλεσμα, διότι μας διδάσκει ότι η αμυγδαλή δεν είναι κρίσιμη για όλες τις μορφές φόβου, άγχους και πανικού», λέει ο Shackman. «Φαίνεται να είναι κρίσιμη για την οργάνωση του φόβου ως αντίδραση σε εξωτερικές απειλές, όπως ο ληστής, το φίδι, η αράχνη, τα τέρατα που πηδούν από το στοιχειωμένο σπίτι, αλλά δεν φαίνεται να είναι υπεύθυνη για την πρόκληση ενός πολύ ισχυρού αισθήματος πανικού ως αντίδραση σε αυτό το πιο εσωτερικό ερέθισμα».

Η εξελικτική σημασία του φόβου

Φυσικά, η SM είναι μόνο ένα άτομο, και έτσι τα επιστημονικά ευρήματα που βασίζονται στην εμπειρία της δεν ισχύουν απαραίτητα για όλους τους άλλους. Το μοναδικό στην περίπτωσή της είναι ότι η ασθένειά της κατέστρεψε σχεδόν τελείως την αμυγδαλή της, αφήνοντας άλλες περιοχές ανέπαφες. Ωστόσο, οι άνθρωποι μπορούν να αντιδράσουν με διαφορετικούς τρόπους στον ίδιο τύπο εγκεφαλικής βλάβης. Η ηλικία στην οποία συμβαίνει η εγκεφαλική βλάβη μπορεί επίσης να παίξει ρόλο στον τρόπο με τον οποίο ένα άτομο αναρρώνει.

Παρ’ όλα αυτά, η αξιοσημείωτη ιστορία του SM υπογραμμίζει τον λόγο για τον οποίο εξελίξαμε τον φόβο εξαρχής. Όλα τα σπονδυλωτά, συμπεριλαμβανομένων των θηλαστικών, των πτηνών, των ερπετών, των αμφιβίων και των ψαριών, διαθέτουν αμυγδαλή, η οποία αποτελεί σαφώς ένα τεράστιο βοήθημα για την επιβίωση.

«Όταν προκαλείς βλάβη στην αμυγδαλή και επιστρέφεις το ζώο στη φύση, το ζώο συνήθως πεθαίνει μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες», λέει ο Feinstein. «Αυτό συμβαίνει επειδή χωρίς αυτό το κρίσιμο κύκλωμα για την πλοήγηση στον εξωτερικό κόσμο, αυτά τα ζώα εκθέτουν τον εαυτό τους σε επικίνδυνες καταστάσεις».

Η ασθενής SM, ωστόσο, κατάφερε να ζήσει πάνω από μισό αιώνα χωρίς την αμυγδαλή της, παρά το γεγονός ότι βρέθηκε σε μερικές πολύ επικίνδυνες καταστάσεις.

«Ένα από τα ερωτήματα που μου θέτει η περίπτωσή της είναι ότι αυτό το πρωτόγονο συναίσθημα του φόβου μπορεί στην πραγματικότητα να μην είναι απαραίτητο στη σύγχρονη ζωή», λέει ο Feinstein. «Μπορεί να προκαλεί περισσότερο κακό παρά καλό, ειδικά στις δυτικές κοινωνίες όπου πολλές από τις βασικές μας ανάγκες επιβίωσης καλύπτονται, αλλά παρατηρούμε επίπεδα άγχους και διαταραχών που σχετίζονται με το άγχος που είναι πραγματικά πολύ υψηλά».

Πηγή: BBC